Мегауретер — тяжелый порок развития мочеточника

Мегауретер у детей — врожденная болезнь, которая характеризуется тем, что у них резко расширяется мочеточник и происходит одновременное ослабление его перистальтики, что приводит к нарушению оттока мочи. В детской врачебной практике считается одной из частых и серьезных проблем, которые приводят к почечным осложнениям. Это порок развития мочевой системы, который на сегодняшний день наименее изучен.

Классификация мегауретера

Бывает 4 стадии порока развития мегауретера:

  • бессимптомная;
  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенстированная.

Чаще всего мегауретер на первых этапах обнаруживают у детей старше 3 лет и подростков до 15, но главным образом от 6 до 10 лет. У девочек этот порок встречается в 1, 5 раз чаще, чем у мальчиков. При чем мегауретер обычно располагается в правом, но не в левом боку. Но гораздо чаще бывает двусторонняя локализация. Также мегауретер классифицируется по месту патологического расширения мочеточника, которое находится:

  • в области таза;
  • по всей длине;
  • на определенных участках.

Отдельные врачи разделяют мегауретер на 4 стадии:

  • (с сохранением почечной функции и с некоторым расширением мочеточника);
  • (функция почки понижена не сильно, но мочеточник уже расширен примерно на 1, 5 см);
  • (функция почки уменьшена сильно, имеется расширение стенок мочеточника до 2 см, к тому же он одновременно растянут и с перегибами и изгибами);
  • (почечная функция совершенно отсутствует, рентген показывает запущенный уретерогидронефроз).

Продолжительное наличие мегауретера у детей провоцирует образование серьезных помех в функциональности почек, а сбой в нормальном оттоке мочи, в конце концов, приводит к образованию в них достаточно серьезного воспалительного процесса.

Причины возникновения болезни

Разделяют 2 главные формы, в которых может развиваться мегауретер:

  • обструктивная;
  • рефлюксирующая.

Что именно вызывает мегауретер, доподлинно не известно до сих пор. Но считается, что первая форма вызвана сбоем оттока мочи из мочеточнико-пузырного отдела в результате врожденной органической преграды в мочеточнике либо функциональных помех в его нервно-мышечном аппарате. Вследствие этих причин происходит расширение и удлинение мочеточника, с одновременным истончением его стенки. Такой орган часто приобретает замысловатую конфигурацию из-за множественных изгибов и перегибов, а его патологическая ширина может равняться ширине кишок: тонких и толстых. Однако, несмотря на это, довольно долгое время мочеточник неплохо выполняет свою работу, а почка все еще бывает нерасширенной. Лишь затем постепенно формируется гидронефроз и еще присоединяется инфекция. (рис. 3)

Мегауретер второй формы развивается из-за возвратного заброса мочи в производящую ее почку из-за патологического нарушения работы клапанного механизма того же самого участка мочеточника. В данном случае возвратный заброс мочи вызван инфравезикальной обструкцией пораженного мочевого пузыря или же с разными сбоями в работе нижних участков выводящих мочу путей. К тому же постоянный застой мочи в больном мочеточнике и в соответствующей лоханке почки в полной мере не обеспечивает нормальной эвакуации из мочевых путей патогенной микрофлоры, которая активизирует развитие пиелонефрита (или же хронического воспаления почек).

При второй форме мегауретера отрицательное влияние на почечный кровоток имеет подъем давления в лоханке почки, что ведет к функциональным (которые связаны с нарушением его нормального опорожнения) или же органическим (которые связаны с находящейся в уретре помехой). Результатом постоянного воспаления и сбоев в кровообращении почек является такая патология как рубцевание тканей почек. Она сопровождается потерей ими функциональности и сморщиванием органа (нефросклероз). (рис. 4).

Симптомы болезни

Мегауретер у детей обычно проявляется сильными болями в области живота или же в зоне поясницы, в той ее части, где расположен больной мочеточник. Однако гораздо чаще, если отклонение в формировании мочевого пузыря либо уретры отсутствует, заболевание находится в стадии компенсации и не выявляет себя никакими клиническими симптомами. На первых стадиях заболевание проходит бессимптомно в течение довольно длительного времени, что сопряжено с некоторыми трудностями в правильной постановке диагноза. Обнаружение мегауретера обычно обусловлено обнаружением в детской моче продолжительно существующих черт воспаления, то есть только на 2 или 3 стадии формирования, когда по мере прогрессирования патологии начинает развиваться пиелонефрит, который проявляется специфической симптоматикой, хорошо знакомой врачам-педиатрам.

Острая фаза мегауретера проявляется у больных высокой температурой и признаками интоксикации организма. В их крови увеличивается число эритроцитов, обнаруживается белок. Обычно детей, у которых диагностирован пиелонефрит в острой форме, врачи отправляют на лечение в стационаре, после окончания которого пациентам обязательно делают урологическое обследование.

Проявления мегауретера

Дети, у которых обнаружен мегауретер, отстают от сверстников по темпам физического развития. Одновременно с этим у них наблюдаются:

  • сниженный иммунитет;
  • субфебрильная температура;
  • дурнота;
  • боль в эпигастрии;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • повышенное АД;
  • частое и болезненное мочеиспускание.

Интенсивность этих симптомов зависит, прежде всего, от возраста детей: чем он меньше, тем в большей степени они проявляются. Дизурия и пиурия — самые распространенные симптомы мегауретера у детей. Дизурия — следствие нарушения нормального акта удаления урины с присутствием в мочевом пузыре остаточной мочи. Это происходит из-за слишком быстрого его наполнения после очередного мочеиспускания благодаря быстрому пребыванию мочи из мочеточника, который болезненно расширен и удлинен. Если сразу же после затрудненного акта выведения мочи у детей провести им катетеризацию мочевого пузыря, то из него может вылиться до 1 л. мутной урины, обычно обладающей неприятным запахом. Случайным образом обнаруженная пиурия является фактором продолжительной, но безуспешной терапии.

При одностороннем мегауретере у детей их общее состояние остается стабильным. В тех же случаях, когда у них обнаруживают двусторонний мегауретер, у них очень рано проявляются все типичные признаки ХПН (полиурия с острым недержанием мочи, усиленная жажда, бледная и сухая кожа, увеличенный уровень остаточного азота в крови, малокровие и т. д.).

Диагностика мегауретера

Диагностируют мегауретер с помощью:

  • внутривенной урографии (основной метод);
  • УЗИ;
  • экскреторной рентгенографии;
  • цистоскопии;
  • КТ;
  • динамической нефросцинтиграфии.

Нужно особенно отметить, что правильный диагноз — это первый необходимый шаг к сохранению здоровья детей. Если по данным диагностики у детей обнаруживают расширенные патологически почечную лоханку и чашечки, а также расширенный и извилистый мочеточник, освобождение которого сильно задержано относительно нормы, то им необходимо обязательное лечение.

Лечение заболевания

Мегауретер лечат исключительно с помощью оперативного вмешательства, которое соеринтировано на возобновление обычного оттока мочи, проходящей по больному мочеточнику в мочевой пузырь, на уменьшение его длины и ширины и ликвидацию пузырно-мочеточникового рефлюкса. Имеется несколько успешных способов оперативной терапии, но выбор того из них, который подойдет для лечения мегауретера неизменно обусловливается характером и уровнем проявления заболевания, присутствием различных осложнений, а также общим состоянием маленького пациента.

Первичный мегауретер лечат оперативными методами, которые сконцентрированы на создании нового, достаточно широкого, соустья между мочеточником, пораженным мегауретером и мочевым пузырем для того, чтобы из мочеточника моча свободно могла вылиться, но не вернуться назад. Это делают с помощью иссечения сравнительно узкой выходной части больного мочеточника. В результате между его слизистой и мышечной стенками образуется обширное пространство. В него вставляют конец свободного отдела мочеточника и формируют новое, более широкое устье, которое не препятствует нормальному вытеканию урины. В дальнейшем, когда мочевой пузырь будет полностью наполнен жидкостью, верхняя часть мочеточника соединится с нижней. Это и обеспечит заградительную функцию. При сильном расширении мочеточника проводят его зауживание по продольной оси с целью повысить результат вмешательства.