Подковообразная почка — симптомы и лечение

Одним из нарушений развития мочевыделительной системы является подковообразная почка, которая представляет собой аномалию взаимоотношения – сращение обеих органов полюсами. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра данная патология классифицируется под кодом Q63.1 (код по МКБ-10).

Подковообразная почка – что это?

Подковообразная почка – это симметричное сращение органов верхними или нижними полюсами. Среди всех почечных аномалий данная патология составляет 14%. Врождённая патология чаще встречается у мальчиков. Согласно статистическим данным регистрируется она в количестве 1 случай на 500 новорожденных.

Подковообразная почка – это врождённый порок развития, который является результатом нарушения эмбриогенеза. Причины аномального строения кроются в воздействии на плод неблагоприятных факторов:

  • Вирусные инфекции у беременной женщины в 1 и 2 триместре.
  • Приём токсичных для ребёнка лекарственных препаратов (некоторые антибиотики, противовоспалительные средства).
  • Курение.
  • Воздействие физических факторов (рентген, радиация).
  • Подковообразная почка может сопровождать ряд хромосомных аномалий плода, т.е является маркером.

Также среди почечных аномалий выделяют похожие по механизму происхождения пороки, различающиеся видом сращения:

  • S-образная;
  • L- образная;
  • Галетообразная – полное сращение.

В 90% случаев происходит сращение нижними полюсами. То место, которым органы срастаются, называется перешейком. Перешеек состоит из паренхимы – основного вещества, а также фиброзной (соединительной) ткани. Кровоснабжение перешейка осуществляется из отдельной артерии, отходящей от брюшной части аорты. Количество почечных артерий может быть удвоено. Мочеточники отходят в обычном количестве – по одному из каждого органа, но место выхода может располагаться выше или ниже обычного. Мочеточники могут иметь нехарактерные изгибы и перегибы, что обуславливает наличие симптоматики и развитие сопутствующей патологии.

Степень поражения верхних и нижних мочевых путей у каждого больного различна. При значительном сдавлении или аномальном отхождении мочеточников происходит быстрое нарастание симптомов. В таких ситуация порок может быть диагностирован еще у ребёнка.

Симптоматика

Клинические проявления данного прока развития зависят от индивидуальных особенностей, а также от наличия осложнений. Некоторые больные узнают о заболевании случайно: при прохождении медицинского осмотра или при диагностическом обследовании, связанном с болезнями мочевыделительной системы.

Факторы, обуславливающие наличие клинических проявлений:

  1. Механическое сдавление мочеточника перешейком.
  2. Иннервация аномального органа.
  3. Отклонение положения органов брюшной полости от анатомически нормального, обусловленного перешейком.

Симптомы патологии можно разделить на неспецифические, которые носят общий характер, и специфические, обусловленные аномальным строением.

Специфические симптомы подковообразной почки:

  1. Неврологические:
  • Тупые, ноющие боли умеренного характера в области поясничного отдела спины.
  • Дискомфорт в пояснице.
  • Боли в спине при смене положения тела и после физических нагрузок.
  • Боли в подреберьях.
  • Неврастения.
  1. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта:
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Отсутствие аппетита и похудание.
  • Запор.
  • Вздутие живота.
  1. Симптомы, связанные с давление на крупные сосуды брюшной полости:
  • Пульсация эпигастрия.
  • Отёки ног.
  • Гипертрофия левого желудочка.
  • Варикозное расширение вен малого таза.

Данный симптомокомплекс также имеет название синдрома Мартынова-Ровзинга.

Неспецифические симптомы:

  • Повышение артериального давления.
  • Колика.
  • Затруднение оттока мочи.
  • Кровь в моче.
  • Боли при мочеиспускании.
  • Мутная моча.

Если у ребёнка происходит образование раковой опухоли в таких почках, то часто отмечается увеличение живота.

Опасность подковообразной почки

Учитывая аномальное строение мочевыделительной системы при подковообразном сращении, почки подвержены различной патологии гораздо чаще по сравнению со здоровыми органами.

Чаще всего происходит сдавление или перегиб через перешеек мочеточников, что ведёт к нарушению оттока мочи. Это предрасполагает к развитию восхождения бактериальной инфекции, застою, образованию камней и сдавлению паренхимы. Подковообразные почки также подвержены таким опасным заболеваниям, как туберкулёз и рак.

Наиболее частые осложнения порока:

  • Хроническая почечная недостаточность.
  • Туберкулёз.
  • Гидронефроз.
  • Пиелонефрит, в том числе обструктивный.
  • Гломерулонефрит.
  • Рак: нефробластома (опухоль Вильмса) регистрируется чаще всего.

Чашечно-лоханочная система первой реагирует воспалением в том случае, если происходит сдавление мочеточников.

Подковообразная почка у женщин представляет особую опасность во время беременности. Сдавление перешейка и его сосудов, мочеточников растущей маткой может привести к ишемии и инфаркту почки, гидронефрозу, что угрожает жизни и ребёнка, и матери.

Диагностика подковообразной почки

Диагностировать заболевание не просто. Для точного диагноза необходимо использовать современные методы исследований:

  • Мультиспиральную компьютерную томографию.
  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Ангиографию.

Также используется УЗИ и экскреторная урография. Помимо этого, проводят лабораторные исследования мочи и крови:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
  • Бак. посев мочи.
  • Биохимический анализ крови развёрнутый.

Мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества и 3D реконструкцией позволяет оценить аномальное расположение почек относительно окружающих органов, состояние чашечно-лоханочной системы и мочеточников, кровоснабжения почек и перешейка.

Ангиография – рентгеноконтрастный метод исследования сосудов — чаще проводится для диагностики опухолей и других патологий измененного органа и определения расположения артерий перед хирургическим лечением.

При подозрении на опухоль проводится тонкоигольная биопсия.

Подковообразная почка у ребёнка может быть диагностирована еще в период внутриутробного развития при выполнении УЗИ. У новорожденного ребёнка чаще всего не удаётся обнаружить какой-либо патологии со стороны мочевыделительной системы, поэтому зачастую аномальное строение мочевых путей является диагностической находкой в будущем.

Качественная комплексная диагностика нарушений, сопровождающих порок, позволит правильно выбрать оперативную тактику.

Лечение

Подковообразная почка подвергается оперативному лечению только при наличии осложнений.

В зависимости от сопутствующей патологии врачи проводят различные виды хирургических вмешательств:

  1. Установка нефростомы для оттока мочи при обструктивном пиелонефрите.
  2. Полостная операция проводится чаще всего при наличии опухоли подковообразной почки. Иссекают опухолевые узлы в пределах здоровых тканей.
  3. Чрескожная нефролитотрипсия (дробление камней).
  4. Резекция почки путём лапароскопической операции (при гидронефрозе).
  5. Иссечение перешейка.

Выбор доступа – лапароскопический или полостной – осуществляется исходя из общего состояния больного, степени поражения окружающих органов и цели операции.

Нефрэктомию проводят при хронической почечной недостаточности и тотальном поражении паренхимы раковым процессом, туберкулёзным и кистозным. В целом врачи стремятся сохранить орган.

После операции назначаются антибактериальные препараты и лечебное диетическое питание. При необходимости назначают гемодиализ.

Сращение почек имеет благоприятный прогноз для жизни при отсутствии сдавливания мочеточников и органов брюшной полости.


загрузка...