Эписпадия — что это за болезнь?

Эписпадия — это аномалия в строении мочеиспускательного канала, которая принадлежит к врождённым и проявляется расщеплением его передней стенки.

Основная характеристика болезни и её причины

Для этой аномалии характерна возможность развития и у детей женского пола, и у мужского. Эписпадия у девочек регистрируется, как правило, несколько реже, чем эписпадия с выявлением у мальчиков. Приблизительное соотношение числа клинических случаев составляет пять к одному среди детей разного пола. И важно заметить, что это заболевание диагностируется относительно редко в урологической практике. В большинстве случаев одновременно с эписпадией выявляют и другие нарушения со стороны мочевого пузыря и половой системы.

Безусловно, так как данная патология влечёт за собой достаточно весомые изменения в жизни и самочувствии людей, важно определить, что приводит к возникновению такой аномалии, так как в результате её возникновения нарушается не только сам процесс мочеиспускания, но и в последствие половая функция, особенно это касается мужчин.

Считается, что в процессе развития эмбриогенеза приблизительно к концу первого триместра негативное влияние вирусных инфекций, эндокринных нарушений, курения, приёма алкоголя, воздействия разнообразных вредностей, в виде, например, радиоактивного излучения, может спровоцировать формирование эписпадии. Также не исключается влияние наследственного фактора и всевозможных генетических изменений.

Какие бывают виды эписпадии

В зависимости от пола ребёнка выделяют женский вид эписпадии, а также мужской. Далее разделение на типы идёт уже отдельно у пациентов каждого пола и полностью основывается на виде расщепления непосредственно самой уретры.

Формы эписпадии с локализацией у ребёнка мужского пола:

Форма Тип расщепления
головчатая Такое расщепление в области уретры наблюдается только до начинающейся венечной борозды такого полового органа, как  полового члена
стволовая Такое расщепление уретры идёт на всей поверхности полового члена
лобково-стволовая При нём регистрируется расщепление всего мочеиспускательного канала, к тому же оно затрагивает и сам сфинктер области мочевого пузыря
тотальная наблюдается полное расщепление уретры вплоть до мочевого пузыря, включая и его переднюю стенку

В этой таблице представлены, какие бывают формы эписпадии с проявлением у лиц женского пола:

Форма Тип расщепления
клиторальная выявляется расщепление области клитора, где стенкой выступает только отверстие уретры или мочеиспускательного канала
субтотальная для этой формы эписпадии характерно расщепление ещё и половых губ вместе с клитором
тотальная для данной формы болезни эписпадии типичен процесс, как и для субтотальной, но плюс ещё расщепляется сфинктер самого мочевого пузыря вместе с областью лонного сочленения

Как правило, наиболее часто встречающиеся поражения наружных половых органов, в частности полового члена, связанного с ним тесно мочеиспускательного канала – это тотальный тип, а также субтотальный.

Как проявляется данная патология

Признаки данной аномалии строения и расположения мочеиспускательного канала у ребёнка основываются на том, где именно открывается отверстие выхода мочеиспускательного канала.

У лиц женского пола, в ситуациях развития клиторальной формы, не наблюдается никаких изменений со стороны мочеполовой системы и, как следствие, это никак не беспокоит ребёнка. Если же диагностируется субтотальная форма болезни, то она проявляется недержанием мочи при малейшем напряжении, кашле. Тотальная эписпадия проявляется постоянным главным симптомом — недержанием мочи, а также периодически возникающим раздражением в пелёночной области, что чревато формированием воспалительных процессов.

У мальчиков также тотальная эписпадия проявляется полным недержанием мочи, наблюдается недоразвитие полового члена. Также типична симптоматика “лягушачьего живота” и “утиной походки”. Как правило, тотальная эписпадия у ребёнка сопровождается нарушениями в работе почек, недоразвитием яичек, а также предстательной железы.

При лобково-стволовой форме аномалии выражены внешние изменения формы полового члена. Выход уретры локализуется под самим сочленением, что сопровождается всегда недержанием мочи и соответствующими воспалительными изменениями в районе кожи полового органа, а также соседних участков.

Для развития стволовой формы эписпадии наружный выход отдела мочеиспускания или уретры характерен с расположением у основания органа полового члена, в результате чего данный орган тоже будет внешне изменён. Для полового члена будет типично его изменение внешнего строения и формы. Недержание мочи в таких ситуациях будет возникать лишь при напряжениях.

Наиболее безопасной будет считаться головчатая форма развития эписпадии. При ней возможна лишь небольшая деформация полового органа и отсутствие нарушения его половых функций, так как в отношении всех остальных вышеперечисленных патологий отмечаются значительные изменения. Они связаны с болями, затруднением и даже отсутствием эректильной функции, болезненностью с осуществлением каждого полового акта в области полового члена, а также в случаях тотальной эписпадии даже полной его невозможности.

Диагностика

Как правило, эписпадия – это такое состояние неправильного развития мочевого и полового тракта, которое распознаётся достаточно быстро и просто именно клинически. Особенно это касается наличия в области кожи вблизи наружных половых органов, а именно в месте лонного сочленения, либо непосредственно на них дополнительного отверстия, из которого наблюдается выделение мочи в виде капелек или струйно.

Однако, не смотря на довольно чёткую клиническую картину, чтобы провести верное лечение эписпадии, необходимо выполнение дополнительных способов диагностики. К ним относят и обязательное Ультразвуковое исследование мочевого пузыря и почек, которое назначается всем без исключения. Также обязательно проводить всем больным с эписпадией такое рентгенологическое исследование, как контрастная уреография, которое помогает проследить движение контрастного вещества, предварительно введённого в мочевой пузырь с помощью катетера.

Также часто всем выполняют цистографию, цистометрию. Всем девочкам обязательно проведение УЗИ малого таза, а мальчикам выполнения УЗИ органов мошонки.

При выставлении ребёнку диагноза эписпадия обязательны осмотры такими специалистами, как детский гинеколог, уролог, педиатр и хирург. В ходе проведения диагностики важны результаты анализов мочи для исключения развития воспалений.

Лечение

Лечение эписпадии, а именно его тактика, полностью зависит от формы заболевания. Если это головчатая или клиторальная, то, как правило, никаких оперативных методик не выполняется, так как и жалоб со стороны работы полового органа, а также оттока мочи обычно не бывает.

Состояние, которое всегда требует хирургическое лечение, – это тотальный тип и субтотальный тип патологии. При них наблюдается видимая деформация полового члена, постоянное недержание и подтекание мочи, что ведёт к раздражениям кожи и воспалениям в области кожи.

Лечение, которое проводят при эписпадии, направлено на коррекцию половых органов у пациентов, восстановление правильности расположения и целостности мочеиспускательного отверстия и самого канала. В таких случаях лечение представлено выполнением различных методик хирургического вмешательства, что напрямую зависит от клиники и наличия нарушений.

Чаще возраст пациентов, когда выполняется лечение, составляет от 2 до 6 лет. После выполнения операции и прохождения периода реабилитации очень важно постоянное наблюдение у специалистов урологического профиля.

Возможными осложнениями в будущем после проведения терапии могут быть стриктуры, свищи, а также нарушения половой функции у мужчин и развитие бесплодия.