Феохромоцитома — что это за болезнь?

Феохромоцитома — это гормонально-активное добро- или злокачественное новообразование, что интенсивно секретирует катехоламины, а именно адреналин, норадреналин. Оно чаще вырастает из хромафинной ткани надпочечников, но иногда встречается и около брюшной аорты. Тогда опухоль носит название параганглиомы, но развивается данный вид патологии значительно реже феохромоцитомы. В большинстве случаев феохромацитома поражает только один из надпочечников и отличается доброкачественным течением. Из-за этой опухоли у тех больных, кто ею страдает, развивается артериальная гипертензия и сопровождающие ее гипертонические кризы.

Что такое феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома — это небольшая опухоль величиной примерно 5 см и весом приблизительно 70 г, без капсулы, пронизанная новыми кровеносными сосудами. Бывают также феохромоцитомы как больше, так и меньше средних размеров, причем уровень их гормональной активности от этого не зависит. Феохромоцитома — новообразование чаще доброкачественное, реже злокачественное. В 90% случаев оно локализуется в надпочечниках и значительно реже, в 8% — в зоне поясничной аорты и в 2% — в зоне малого таза, в грудной или брюшной полости и исключительно редко — на шее или голове. Но в эндокринологии также зафиксированы случаи нахождения феохромацитомы в сердце, в его левых отделах, внутри перикарда и миокарда.

Как правило, феохромацитома обнаруживается у представителей обоих полов, преимущественно в возрасте 20 — 50 лет, но встречается она и у детей, обычно мальчиков. Феохромацитомы злокачественного характера развиваются только в 10% случаев, располагаются не в надпочечниках и вырабатывают катехоламин дофамин. Такие опухоли иногда могут давать метастазы в лимфоузлы, легкие, печень, мышечную и костную ткань.

Феохромоцитома может являться причиной стойкого повышения артериального давления, но такие случаи зафиксированы только у 1% пациентов с диагнозом «артериальная гипертония». Свое патогенное действие феохромоцитома оказывает на организм из-за избыточной выработки адреналина и норадреналина, но помимо этих гормонов, она способна выделять и прочие химически активные вещества: нейропептид Y, серотонин, соматостатин, АКТГ, вызывающие в организме больных разнообразные болезненные эффекты.

Причины феохромоцитомы

Причины, из-за которых возникает феохромоцитома, неизвестны, но есть предположение, что в развитии этой опухоли большое значение играет генетическая предрасположенность. Его подтверждает тот факт, что примерно 10% случаев феохромоцитомы составляет семейная форма, то есть опухоль гораздо чаще развивается у человека, у которого хотя бы один из родителей страдал этих же заболеванием. Установлено, что феохромоцитома наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается широкой вариабельностью в своем проявлении. В то же время редко диагностируется наследственная феохромоцитома, локализирующаяся в различных эндокринных железах. В подобных случаях помимо этого новообразования у больных может развиваться рак щитовидной железы, аденома околощитовидных желез, а также опухоли на слизистых кишечника.

Опасность феохромоцитомы

Ганглионеврома

Опасность представляет та часть феохроцитом, которые являются злокачественными. Но определить, какой именно является феорхормоцитома, до проведения операции довольно сложно. Утверждать с полной уверенностью, что опухоль злокачественная, возможно только лишь тогда, когда в процессе обследования явно видно ее прорастание в близлежащие ткани и органы или хорошо заметны отдаленные метастазы. Но перечисленные очевидные черты обнаруживаются достаточно редко, ведь почти всегда феохромацитомы располагаются в тканях надпочечников, обладают четкими очертаниями и не образовывают метастазы.

После удаления феохромацитомы для выяснения ее природы обязательно проводится гистологическое изучение, но и оно дает лишь приблизительный результат, так как точных критериев злокачественности этой опухоли нет.  Поэтому именно из-за таких диагностических трудностей к любому новообразованию, которое локализируется в надпочечниках и вырабатывает катехоламины, относятся как к возможно злокачественному. Обнаруженная феохромацитома — это всегда предлог для назначения операции по удалению пораженного надпочечника именно из-за большой вероятности ее дальнейшего озлокачествления.

Также опасность феохромоцитома представляет еще и тем, что она выбрасывает в кровь активные гормоны адреналин и норадреналин, которые провоцируют ряд характерных нарушений у страдающих феохромоцитомой пациентов. Основными из них являются резкое сужение кровеносных сосудов, вследствие чего у них поднимается артериальное давление.

Симптомы заболевания

Очень часто феохромацитома вырабатывает гормоны в пульсирующем режиме, поэтому у пациентов вследствие этого развиваются типичные симптомы данного заболевания:

  • резкий подъем артериального давления;
  • тахикардия;
  • аритмия;
  • бледность кожи;
  • тревога;
  • озноб;
  • сухость во рту;
  • страх;
  • судороги;
  • дрожь;
  • боли в груди;
  • гипергидроз;
  • сердечные и головные боли;
  • подъем температуры тела.

Повышение артериального давления во время приступов заболевания бывает очень сильным, его показатели могут приближаться к критическим. Гипертонические кризы оканчиваются так же внезапно, как и начинаются. После чего давление у больных людей стабилизируется, к коже приливает кровь, выделяется обильный пот и до 5 л мочи светлого цвета. Частота приступов варьируется от 10 — 15 на протяжении суток до 1 за несколько месяцев. Своевременно не выявленная и не пролеченная феохромацитома может становиться причиной тяжелых нарушений в сердечно-сосудистой системе: аневризмы аорты, а также инфарктов и инсультов, что могут оканчиваться смертью заболевших.

Однако в ряде случаев гипертонические кризы могут вовсе отсутствовать, а давление может повышаться лишь незначительно. Подобная изменчивость симптоматики феохромацитомы сильно усложняет ее диагностику. Тем не менее, значимость ее выявления в такой степени немаловажна, что пациентам с гипертонией назначают обследования для того, чтобы установить, присутствует ли данная опухоль в организме больного и является ли она причиной основного заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы базируется на гормональных изучениях и компьютерно-томографических обследованиях, которые помогают визуализировать и хорошо рассмотреть опухоль. Для этого используют:

  • анализы мочи и крови, чтобы определить количество находящихся в них катехоламинов;
  • провоцирующие пробы (с регитином, тропафеном, гистамином);
  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ и КТ надпочечников;
  • селективную артериографию;
  • сцинтиграфию.

Лучевые методы диагностики феохромацитомы проводятся с применением контрастного вещества, которое вводится пациенту внутривенно. Феохромацитома накапливает его и становится видна на компьютерных снимках. Диагностика новообразования включает в себя также определение его плотности до, в процессе и после введения вещества. По результатам исследования определяют добро- или злокачественность феохромоцитомы (обычно последние имеют более плотную исходную консистенцию и быстрее накапливают и долго задерживают контрастное вещество).

Иногда диагностика опухоли проводится с применением сканирования с вводом в кровь МИБГ — изотопа, который интенсивно накапливается в тканях подобных феохромоцитоме новообразований. Но подобный вариант диагностики не считается основным и используется далеко не всегда.

Лечение феохромацитомы

кортикостерома

Основным методом терапии данного новообразования является хирургический, то есть полное удаление феохромоцитомы. Но перед хирургическим лечением феохромоцитомы проводится подготовка пациентов к необходимой операции. Для этого им за 14 дней до этого назначается препарат Доксазонин. Лекарство блокирует альфа-адренорецепторы и приводит к их полной нечувствительности к продуцируемым феохроцитомой гормонам. Дополнительно в ходе лечения феохромоцитомы применяют адреноблокаторы для купирования кризов, снижения давления и сердечного ритма. Применяется также и аспирин. Этот препарат снижает риск образования тромбов во время хирургического вмешательства по причине удаления опухоли.

Операция по удалению феохромоцитомы может проходить в 3 вариантах:

  1. С открытым доступом.  Это традиционный метод, который используют большинство хирургов. Все лечебные манипуляции производятся через длинный разрез в брюшной полости. Данная операция является длительной, болезненной и требующей долгого послеоперационного периода реабилитации.
  2. С лапароскопическим доступом. В этом случае инструменты вводят через проколы в животе и удаляют новообразование под контролем видеокамеры. Этот метод используется из-за возможной множественности новообразования и его расположения не в надпочечниках. Обычно вместе с ним удаляют и пораженный орган, а если феохромоцитома становится частью эндокринной неоплазии, то проводится удаление и второго надпочечника с целью избежать появления новообразования и в нем.
  3. С доступом со стороны спины. В этом случае инструменты вводят со стороны спины в забрюшинную клетчатку, которая окружает почку и пораженный надпочечник. Этот вариант операции отличается быстротой проведения, низкой травматичностью и коротким сроком выздоровления больных.

Однако, «поясничный» способ лечения феохромоцитомы довольно сложен и требует от выполняющих удаление хирургов наличия определенного опыта, поэтому он распространен только в клиниках специализированной направленности.

Северо-Западный центр эндокринологии

Одна из таких клиник — Северо-Западный центр эндокринологии. Этот центр на сегодняшний день считается крупнейшим в России и государствах Восточной Европы.  В нем каждый год проводится не менее 2 тыс. успешных операций на околощитовидных и щитовидной железе, а также пораженных надпочечниках. Практически все удаления феохромоцитом производят с применением поясничного доступа — самого современного и прогрессивного метода. В клинике работают только высококвалифицированные врачи-хирурги и анестезиологи, которые имеют богатый практический опыт проведения подобных лечебных мероприятий.

В данный момент для россиян большинство операций выполняется полностью бесплатно, в рамках системы федеральных квот. Если таковые отсутствуют, пациентов могут пролечить также без платы по полису ОМС. Для лиц, не имеющих квот, и иностранцам лечение платное и составляет в среднем от 70 — 80 тыс. руб. за операцию. Для записи на операцию следует проконсультироваться у специалиста центра на предмет проведения всестороннего обследования и назначения соответствующего лечения.