Феохромобластома — что это за болезнь?

Феохромобластомы — это гормонально-активные опухоли, образующиеся из мозгового слоя надпочечников. Формируются они из хромафинной ткани, клетками которой секретируются основные гормоны надпочечников — адреналин и норадреналин. Опухоли выявляются приблизительно у 0,3-0,7% людей, у которых обнаружена артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление). Феохромобластомы чаще встречаются у женщин 25 — 50 лет.

Что такое феохромобластома

Феохромобластомы представляют собой злокачественный вариант феохромацитом, поражают чаще всего оба надпочечника и встречаются примерно у 10% больных. Микроскопическое исследование показывает, что строение этих 2 новообразований во многом сходно. Подтверждением злокачественности феохромобластом служат метастазы, которые они дают в близлежащие анатомические области. Обычно феохромобластомы спаиваются с окружающими тканями и отличаются крупными размерами (в диаметре более 10 см). Нередко опухоли не имеют капсулы или, если она присутствует, то сильно истончена. В середине больших опухолей образуются области с некротихированными тканями и кистозные полости.

В типичных клинических случаях феохромобластомы выявляется ее мощное прорастание через капсулу и проникновение в почечные сосуды, а также в расположенную рядом с надпочечниками жировую ткань. Такие характерные признаки с большой долей вероятности указывают на озлокачествление опухолевого процесса еще до появления метастазов. Все феохромобластомы производят избыточное количество катехоламинов (гормонов адреналина и норадреналина), в результате чего у большинства больных развивается стойкая артериальная гипертензия (или повышение артериального давления) с частыми кризами.

Виды феохромобластом

Примерно десятую часть этого вида опухоли занимает ее наследственная (родовая) форма. Наследование феохромобластомы происходит по аутомсомно-доминантному типу с широкой вариабельностью в фенотипе. Выделяют незрелые (злокачественного характера) и зрелые опухоли. Различают 3 вида феохромобластом в зависимости от особенностей их строения:

  1. Трабекулярный. Новообразование в основном образуется из трабекул или тяжей, которые состоят их полигональных клеток, цитоплазма которых обладает различной окраской: от серой до розоватой. Феохромобластовые тяжи отделены один от другого кровеносными сосудами.
  2. Альвеолярный. Феохромобластома состоит из альвеолярных структур, сформированных большими округло-полигональными клетками. В их цитоплазму входит значительное число вакуолей, содержащих секреторные гранулы.
  3. Дискомплексированный. Новообразование отличается неупорядоченным расположением патологических клеток, разграниченных капиллярами и слоями соединительной ткани.

Чаще всего у феохромобластом преобладает смешанное строение, которое включает все 3 вышеперечисленных вида. Доброкачественные опухоли меньше по размеру, чем злокачественные и обладают массой около 100 г, злокачественные — до 2 кг.

Формы феохромобластомы

Феохромобластомы

Различают 3 типичных, ярко выраженных форм этой опухоли, отличающихся между собой спецификой клинического течения:

  1. Постоянную, вызывающую устойчивое повышение артериального давления.
  2. Пароксизмальную, которая провоцирует кризы артериальной гипертензии.
  3. Смешанную, для которой характерны сочетание первых двух форм.

Для артериальных кризов при феохромобластоме свойственны внезапность, бурное развитие, различная длительность (от 2-3 минут до 1-2 ч.) и частота (от 1 раза на протяжении нескольких месяцев до 1- 2 десятков раз в течение суток). Кризы сопровождаются резким подъемом артериального давления до критических значений.

Феохромобластомы проявляются 5 типами различных синдромов, которые проявляются характерными для них симптомами:

  • сердечно-сосудистым (у больных выявляется стойкое увеличение артериального давления, одышка и такикардия (учащенное сердцебиение));
  • нервно-вегетативным (у больных появляются усиленное потоотделение, озноб и расширение зрачков);
  • нейропсихическим (больные становятся легко возбудимы, быстро утомляются, у них появляются продолжительные головные боли, часто меняется настроение);
  • эндокринно-обменным (на фоне опухоли у больных развивается вторичный сахарный диабет и происходит снижение половой функции);
  • желудочно-кишечным (больных преследуют сильные и продолжительные желудочные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой).

Типичные проявления феохромобластомных синдромов служат одним из основных способов диагностики этой опухоли.

Причины возникновения феохромоцитомы

В развитии опухоли немаловажную роль играют такие факторы как:

  • тяжелый физический труд;
  • стрессы;
  • переедание или недоедание;
  • переохлаждение;
  • пальпация опухоли.

Все они в отдельности или вместе приводят к образованию того или иного вида феохромобластом.

Симптомы болезни

Данный вид новообразований отличается специфическими и неспецифическими симптомами. К первым относится артериальная гипертензия, которая, кстати, в некоторых случаях может проявляться в легкой форме либо же совсем отсутствовать. К нетипичным симптомам феохромобластом относятся кахексия, снижение массы тела, лихорадка, боли различной локализации, патологические изменения функции различных органов, в которые проросла опухоль или возникли метастазы.

Диагностика заболевания

Феохромобластомы

Из-за того, что феохромобластомы отличаются чрезвычайно многообразной клинической картиной, они получили название «великий имитатор». Поэтому не удивительно, что врачи при обращении к ним пациентов далеко не сразу могут установить истинный диагноз, а сначала подозревают у них наличие других заболеваний, например инфекционных или туберкулеза. С точностью феохромобластомы диагностируют по:

  • наличию клинических синдромов:
  • данным УЗИ, МРТ, КТ и ангиографии надпочечников;
  • результатам анализов, которые выявляют увеличение концентрации гормонов надпочечников и глюкозы в крови, а также лейкоцитоз, эозонофилию, ускоренную СОЭ, лимфоцитоз, увеличение ванилилминдальной кислоты в моче и крови, альбуминурию и глюкозурию.

Для подтверждения наличия этого вида опухоли также проводят специальные фармакологические пробы с препаратами и делают провоцирующие гистаминовые и глюкагоновые пробы, которые стимулируют выброс в кровь катехоламинов.

Проводят также дифференциальную диагностику с целью отличить феохромобластому от злокачественной нехромафинной параганглиомы, карциноида, синдромов Иценко-Кушинга и Кона, гипертонии, внутричерепного давления, тиреотоксикоза, почечной гипертензии, ВСД, гипоталамического и климактерического синдромов, анапластической аденокарциномы.

Лечение феохромобластомы

Саму опухоль лечат только хирургически. Показателем того, что оперативное вмешательство прошло успешно, служат явное снижение или полное исчезновение ее признаков и возвращение в норму уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина).

При развитии надпочечникового криза у больных используют адреноблокаторы (Фентоламин и Тропафен), а при наличии такого симптома как тахикардия больным назначают лекарственные препараты Пропранолол и Анаприлин.