Агенезия и аплазия почек — что это?

Болезни почек разнообразны. Часть из них относится к патологиям внутриутробного развития плода. Агенезия почки — врожденное полное отсутствие одного или обоих органов. Патология встречается в 8% случаев всех выявленных болезней этих органов и часто сопровождается еще и другими, воспалительными и функциональными заболеваниями почек. Мальчиков она поражает в 2 раза чаще, чем девочек. В медицинской классификации болезней агенезия имеет код Q60.0 и по статистике встречается у 1 человека на 1100 населения. Патология занимает 1% от всех аномалий эмбрионального развития.

Другой формой отклонения внутриутробного почечного развития является аплазия или недоразвитость органа. При ней в организме человека присутствуют обе почки, но одна из них, либо правая, либо левая, находится в нерабочем состоянии, отличается размерами и структурой тканей.

Виды агенезии

Врачи-урологи различают 3 разновидности болезни. Одностороннюю агенезию почки, когда отсутствует 1 орган, но присутствует мочеточник. При этой форме врожденной аномалии нормальной почке приходится выполнять всю работу за двоих, поэтому она гипертрофируется, начиная с первого месяца жизни ребенка. При заболеваниях или травмах здорового органа увеличивается вероятность возникновения осложнений.

Одностороннюю агенезию, когда отсутствуют 1 почка и мочеточник. Патология развивается на первых этапах внутриутробного формирования органов мочеполовой системы. Односторонняя аномалия встречается чаще, чем двусторонняя. С ней человек может жить относительно долго и качественно.

Двустороннюю агенезию или отсутствие 2 почек. Новорожденные с такой патологией либо рождаются уже мертвыми, либо погибают в самые первые дни своей жизни от стремительно развившейся почечной недостаточности.

Особенности заболевания

Односторонняя агенезия бывает 2 видов: агенезия правой почки и левой почки. Правосторонняя аномалия выявляется чаще, так как правый орган меньше по величине, подвижнее и размещается немного ниже, чем левый, потому он более уязвим для болезни. Агенезия правой почки согласно медицинской статистике встречается  в большинстве своем у девочек, и сопровождается ненормально развитыми внутренними женскими половыми органами: маткой, придатками и влагалищем. У новорожденных мужского пола при почечной агенезии могут отсутствовать семявыводящие протоки и быть патологически изменены семенные пузырьки. В будущем, у взрослых мужчин, это приводит к возникновению постоянных тянущих болей в зоне паха, крестца, к сильным болям при эякуляции, развитию импотенции либо бесплодия.

При этой форме порока всю работу выполняет левый орган. Он в норме крупнее и функциональнее правого, поэтому при отсутствии правой почки человек практически не ощущает симптомов болезни и может прожить долгие годы. Но когда левый орган не компенсирует отсутствие правого, агенезия правой почки у ребенка проявляется уже в течение первых месяцев жизни малыша типичными проявлениями недостаточности почек.

Левосторонняя почечная агенезия во врачебной практике встречается гораздо реже и проявляется в более тяжелой форме, потому что правый орган даже в нормальном состоянии не так функциональна и не имеет таких компенсаторных возможностей, как левый. Двусторонняя агенезия формируется гораздо реже и не оставляет ребенку шансов на выживание.

Причины болезни

Агенезия почки у ребенка — врожденный порок эмбрионального развития органов мочеполовой системы. Причинами ее появления является влияние негативных факторов на плод в первые 3 месяца беременности со стороны организма будущей матери. Это:

  • прием некоторых медикаментов и контрацептивов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и употребление наркотиков;
  • перенесенные в процессе вынашивания инфекционные болезни, особенно грипп в тяжелом течении и краснуха;
  • мочеполовые и венерические болезни, преимущественно сифилис;
  • болезни обмена веществ (диабет 2 типа);
  • ионизирующее облучение при прохождении беременной диагностических мероприятий;
  • отравления химикатами и тяжелыми металлами.

Отрицательное воздействие этих факторов приводит к инсульту в зародыше мочеточника, что означает невозможность дальнейшего развития самой почки у плода.

Симптомы болезни

Отсутствие одного органа, чаще всего, не дает о себе знать. Пока единственная почка функционирует нормально, человек чувствует себя здоровым, и не обращается с жалобами к врачу.

Двусторонняя агенезия почки у новорожденных проявляется определенными внешними ярко выраженными симптомами, по которым ее легко можно определить визуально:

  • пороками лица (слишком широко расставленными глазами, плоским и широким носом, одутловатостью лица);
  • деформированными и низко расположенными ушами;
  • складками на коже;
  • увеличенным сверх нормы животом;
  • уменьшенным объемом легких;
  • искривлением конечностей;
  • смещением висцеральных органов.

Вскоре после рождения у детей, у которых наблюдается двусторонняя агенезия, возникает сильная рвота, учащенное и обильное мочеиспускание, сухость кожных покровов, постепенно поднимается давление, развивается сильное обезвоживание и общая интоксикация организма.

Аплазия почек

Еще один порок внутриутробного формирования почек — аплазия одной либо обеих почек. Патология выражается в недоразвитости 1 или сразу 2 органов и является врожденной патологией почечного развития. При ней пораженный орган не способен качественно выполнять свои функции, поэтому его работу берет на себя второй, нормально развитый. Односторонняя аплазия у взрослых может являться причиной развития пиелонефрита, повышения давления и появления песка и камней в почках. Двусторонняя аплазия совершенно несовместима с жизнью, но встречается гораздо реже односторонней.

Диагностика и лечение патологий

Чаще всего одностороннюю агенезию и аплазию почки у детей и взрослых обнаруживают случайно в процессе диагностирования других заболеваний мочеполовой системы. Пороки почечного развития выявляют при помощи:

  • УЗИ;
  • цистоскопии;
  • экскреторной урографии;
  • КТ.

У беременных диагностика может выявить подобные нарушения развития почек уже на 14 — 17 неделе вынашивания ребенка.

Выбор лечения агенезии и аплазии зависит от степени нарушения функциональности поврежденных органов. При полной функциональности 1 здорового органа и отсутствии негативной симптоматики, какого-либо лечения не проводят. Больные лишь находятся под постоянным наблюдением своего лечащего врача.

Если работоспособность одной почки полностью утрачена, проводят трансплантацию органа с последующим проведением терапии с назначением антибиотиков и иммунодепрессантов.

В качестве профилактических мер беременным врачи рекомендуют избегать воздействия отравляющих веществ, правильно питаться, умеренно физически двигаться, не курить табак и не употреблять спиртные напитки, принимать любые лекарственные препараты только после консультации с врачом.


загрузка...